Primær biliær cholangitis - PBC

Hvad er PBC?

Primær biliær cholangitis (PBC) er en autoimmun leversygdom. At sygdommen er autoimmun betyder at kroppens immunforsvar reagerer imod kroppens egne celler. PBC er en kronisk sygdom, der langsomt skrider fremad. Den udvikler sig meget forskelligt fra person til person.

Ved PBC angriber kroppens eget immunforsvar de små celler i leverens galdegange. Dette medfører, at der dannes betændelse i galdegangene. Dette kan på længere sigt medføre at levervævet bliver omdannet til arvæv (skrumpelever). Sygdommen er sjælden. Der er ca. 50 nye tilfælde om året i

Danmark.

Sygdommen rammer oftest kvinder omkring overgangsalderen, 40-60 år. 90 % af patienterne med primær biliær cholangitis er kvinder.

Årsagen til sygdommen er ukendt. Den skyldes formentlig et samspil mellem udefrakommende faktorer, immunologiske forhold og nok også arvelige forhold. PBC ses nogle gange sammen med andre autoimmune sygdomme, herunder gigtlignende sygdomme.

Der er ikke noget man selv kan gøre for at undgå at få PBC. Sygdommen smitter ikke.

Symptomer

Symptomerne viser sig i starten på flere forskellige måder. Udviklingen afhænger af hvornår sygdommen opdages. De tidlige symptomer er oftest nedsat almen tilstand med træthed og muligvis hudkløe.

Hudkløen opstår som led i, at der er irritation i leverens galdeveje. Leveren renser blodet for affaldsstoffer. Disse affaldsstoffer udskilles med galden og tømmes ud i tarmen. PBC giver

betændelse i galdevejene og resultatet kan være generende kløe.

De fleste får kløe på hænder og fodsåler, men nogle oplever at det klør over hele kroppen. Kløen beskrives som alt fra irriterende til brændende. Et godt råd er at sørge for at holde det køligt i

soveværelset om aftenen/natten, da kløen tit er værst når kroppen er dækket til og bliver varm. Hvis kløen bliver værre er der forskellige behandlingsmuligheder som kan hjælpe.

Der kan også forekomme gulfarvning af huden, gulsot. Gulfarvningen skyldes at galden, som produceres i leveren ikke kan udskilles tilstrækkeligt til tarmen pga. de skadede galdegange. Galden ophober sig derfor i kroppen og giver gulfarvning.

Det er vigtigt at vide, at graden af symptomerne ikke altid har noget at gøre med sværhedsgraden af sygdommen.

Behandling

Hovedstoffet til behandling af PBC er ursodeoksykolsyre, Ursochol. Ursochol ændrer sammensætningen af galden og får derved galden til at flyde lettere i galdegangene. Dette gør at

betændelsestilstanden i galdegangene afhjælpes, og symptomerne mindskes.

Under behandlingen er det nødvendigt med kontrol på sygehuset og blodprøver hver 6.-12. måned. Dette for at holde øje med at der er godt styr på sygdommen, og om der er brug for ændringer i behandlingen.

Livet med primær biliær Cholangitis

Langt de fleste patienter med PBC har rigtig god effekt af den medicinske behandling med Ursochol og lever et normalt langt liv. På trods af god effekt af Ursochol er der stadig en del mennesker med primær biliær cholangitis der oplever træthed. Trætheden er et velkendt symptom på sygdommen og den er en stor udfordring for nogen. En mindre gruppe af patienter reagerer ikke tilstrækkeligt på Ursochol. Disse patienter kan med tiden udvikle skrumpelever (cirrose). Ved komplikationer til skrumpelever kan det i sjældne tilfælde blive nødvendigt med en levertransplantation.

Patientforening

For nogen patienter kan det være relevant at melde sig ind i en patientforening. En mulighed er Leverforeningen, www.leverforeningen.dk.

Kontakt information

Mave-tarmsygdomme, Ambulatorium

Sygehus Sønderjylland, Aabenraa

Kresten Philipsens Vej 15, 6200 Aabenraa

Telefon 79 97 16 00